Boala lui: Caroli simptome și tratament

Boala este o caroli tulburare funcțională foarte complexă a ficatului, diagnosticul și tratamentul care cauzează dificultăți serioase pentru medici.

Ce este o boală

Boala Caroli - boala rara hepatice congenitale cauzate de extinderea canalelor biliare, situate în interiorul corpului. Acesta este caracterizat prin aceea că traficul normal este perturbat stagnare biliar apare si infectia de aderare. Adesea boala este frecventa la barbati, si incepe cu copilarie sau adolescenta. Progresul procesului patologic depinde de cantitatea și gradul de deteriorare a conductelor din interiorul ficatului.

forme ale bolii

Până în prezent, o clasificare independentă a bolii Caroli in medicina lipseste. Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, există două forme diferite ale bolii. Prima formă este caracterizată prin aceea că permeabilizarea biliare rupt, cu formarea ulterioară a pietrelor.

A doua formă asociată cu fibroza hepatică congenitală. În acest caz, există o ușoară extindere a canalelor și formarea de pietre este posibil, deși poate uneori să apară în etapele ulterioare ale bolii.

Conductele avansate biliare pot fi conectate la zone ale ficatului chistice și astfel vizualizat perete despărțitor de îngroșare în lumen chistice.

cauzele

Boala Caroli se referă la un boli congenitale care apar din cauza unui mod recesiv autosomal de moștenire. Dacă aveți rude apropiate cu o patologie similară, după nașterea copilului trebuie imediat să efectueze o examinare cuprinzătoare, deoarece există o șansă mai mare de transmitere a bolilor ereditare.

In unele cazuri, boala este, de asemenea, sa alăturat alte tulburări patologice ale ficatului, ceea ce complică foarte mult tratamentul.

Principalele simptome

Simptomele bolii Caroli se pot manifesta lui într-o complet orice vârstă la copii și tineri. Este posibil să se efectueze principalele caracteristici ale bolii, cum ar fi:

• dureri abdominale;
• febră;
• ușoară îngălbenire a pielii;
• hepatomegalie la palpare.

Manifestările clinice marcate ale bolii sunt adesea asociate cu apariția inflamației. Practic boala Caroli este diagnosticată la copii de sex masculin. La o exacerbare a avut loc o creștere bruscă a nivelului bilirubinei și numărului de globule albe.

Deservirea este

In ciuda faptului ca simptomele bolii suficient exprimate, dar este, de asemenea, caracteristică a multor altor tulburări hepatice. diagnostic precis si pentru a determina boala posibila Caroli in SUA si in timpul CT. Tomografia computerizată este considerată una dintre metodele cele mai informative de examinare, pentru că puteți vedea destul de bine toate încălcările normelor. In plus, colangiografia endoscopică poate fi necesară pentru diagnostic.

teste funcționale hepatice pentru o lungă perioadă de timp nu se schimba, cu toate acestea, cu progresia bolii și a procesului inflamator prelungit în analiza biochimică a sângelui poate detecta toate semnele de colestază.

Deoarece pacienții sunt expuși riscului de colangiocarcinom, adăugarea trebuie efectuată și screening serologic pentru prezența markerilor tumorali.

Caracteristici de tratament

În prezența bolii Caroli ghidurile de tratament trebuie sa fie respectate fara gres, deoarece această patologie este progresivă în natură. Tratamentul se înțelege prin aplicarea de antibiotice cu spectru larg, și starea de administrare de acid ursodeoxicolic pentru a preveni formarea tartrului.

In plus, tratamentul cuprinde:

• analgezice;
• pietre litholysis;
• drenaj biliar.

La momentul aderării, colangita sau alte complicații ale terapiei purulente nu este diferit de tratamentul colangita bacteriene. Este important de a elimina puroi și apoi se purifică de duct biliar si antibiotice aplicate ajuta la eliminarea infectiei.

Operația se efectuează numai în cazul exacerbărilor frecvente sau utilizarea ineficientă a tehnicilor conservatoare. Volumul intervenției chirurgicale poate varia în mod considerabil. numai pietre sau pasaje biliare pot fi eliminate.

În cazul unor pasaje de expansiune foarte puternice și stagnarea bilei biliare, chirurgul poate efectua îndepărtarea unui lob al ficatului. In cazurile severe, insuficiența hepatică, în prezența sau semne de degenerare în tumoră malignă, un transplant de ficat poate fi recomandat de o rudă apropiată.

Pentru cele mai bune rezultate, cei mai mulți medici recomanda unele cheltuieli de transplant de ficat, chiar și în absența simptomelor severe în stadiile inițiale ale bolii. De multe ori, cu toate acestea, prezența unei infecții este o contraindicație pentru transplant. pacientii rata de supravietuire dupa transplant cu fibroza congenitala care au fost diagnosticate suplimentar colangita în timpul transplantului, este destul de scăzut.

Prognosticul acestei boli destul de nefavorabilă, deoarece recidivele pot apărea pe parcursul mai multor ani. Cu toate acestea, foarte rar duce la moartea pacientului.

boala Caroli

Boala Caroli destul de des asociat cu fibroza hepatica congenitala, rezultând într-o boală Caroli. Ambele aceste patologii sunt formate prin tulburările biliare formă aproape identice în țesutul hepatic la nivelul dezvoltării embrionare. Sindromul este moștenită de o rudă apropiată, iar durerea abdominala manifestata si sangerare de la varice esofagiene. Nou-nascuti poate fi o combinație dintre simptomele principale ale fibrozei hepatice congenitale, boala si Caroli boala de rinichi polichistic.

Aceasta boala se refera la un chist duetului biliar congenital, cu toate acestea, este destul de rar și mai ales la persoanele cu vârsta sub 30 de ani. In primii ani de patologie se produce practic asimptomatice, atâta timp cât extinderea canalelor biliare nu provoacă stagnarea bilei, care va crea condiții pentru formarea de pietre și infecție aderare. Dacă este utilizat împreună cu alte semne observate de icter, indică prezența colangita.

Acesta a sarbatorit leziuni hepatice, în principal din stânga față-verso, dar poate fi, de asemenea, două căi, în unele cazuri.

În unele cazuri, ficatul este atât de puternică încât poate afecta alte organe. Deci, una dintre complicatiile pot fi considerate ca fiind apariția insuficienței renale.