Policitemie adevărat. Cauze, simptome, diagnostic, tratament

Policitemia - este o boală care poate fi determinată prin căutarea numai la fața persoanei. Și dacă vom efectua examinări de diagnostic, dubiul și nu rămâne. În literatura medicală există alte nume pentru această patologie: erythremia, boala Vakeza. Indiferent de termen, boala reprezintă o amenințare majoră pentru viața umană. În acest articol vom discuta mai în detaliu mecanismul apariției sale, simptomele primare, etapele și tratamente oferite.

informații generale

Sub policitemia se refera mieloproliferativ cancer de sange in care maduva osoasa produce celule roșii din sânge în cantități excesive. Într-o măsură mai mică, se observă creșterea altor componente ale enzimelor, și anume leucocite și trombocite.

Hematiile (RBCs altfel), saturat cu oxigen, toate celulele umane, oferind o din plamani la sistemele organelor interne. Ele sunt de asemenea responsabile pentru îndepărtarea dioxidului de carbon din țesuturi și transporta la plamani pentru expirația ulterioare.

Eritrocitele sunt produse în mod continuu în măduva osoasă. Este un țesuturi spongiformă pluralitate localizate în interiorul osului, și este responsabil pentru procesul de hematopoieza.

Leucocitele - celulele albe din sange care ajuta la lupta impotriva infectiilor. Trombocitele sunt fragmente de celule anuclear prin integritate vasculare perturbare. Ei au capacitatea de a adera la reciproc și astupa deschiderea, împiedicând astfel sângerarea.

Policitemia adevărată se caracterizează prin producerea excesivă a celulelor roșii din sânge.

răspândire

Această patologie este de obicei diagnosticat la adulti, dar poate să apară la adolescenți și copii. Boala nu poate fi simtit pentru o lungă perioadă de timp, care este asimptomatic. Conform studiilor, vârsta medie a pacienților variază de la 60 până la aproximativ 79 de ani. Tinerii sunt mult mai putin probabil sa se imbolnavesc, dar boala le ruleaza mult mai greu. Reprezentanții sexului puternic, dacă credeți că statisticile, de mai multe ori mai frecvent diagnosticat cu policitemie.

patogenia

Cele mai multe dintre problemele de sănătate asociate cu boala, apare ca urmare a creșterii continue a numărului de celule roșii din sânge. Ca urmare, sângele devine excesiv de gros.

Pe de altă parte, creșterea vâscozității provoacă formarea de cheaguri (trombi). Acestea pot interfera cu fluxul normal de sange prin arterele si venele. O astfel de situație este adesea cauza de accidente vasculare cerebrale si atacurile de cord. Lucru este că sângele gros, în mai multe vase de ori mai lent. Inima trebuie să depună mai multe eforturi pentru ao împinge literalmente.

Încetinirea fluxului sanguin nu permite organele interne pentru a obține cantitatea necesară de oxigen. Acest lucru atrage după sine dezvoltarea insuficienței cardiace, dureri de cap, angină pectorală, slăbiciune și alte probleme de sănătate, care nu ar trebui să fie lăsat nesupravegheat.

clasificarea bolilor

• I. Etapa inițială.

1. Acesta durează timp de 5 ani sau mai mult.
2. Splina de dimensiuni normale.
3. Analizele de sânge arată o creștere moderată a numărului de celule roșii din sânge.
4. Complicațiile rar diagnosticat.

• II A. etapa policitemie.

1. Durată de la 5 până la aproximativ 15 de ani.
2. Există o creștere a unor organe (splină, ficat), sângerare și tromboză.
3. Domenii de tumori in splina sine nu.
4. Sangerarea poate provoca un deficit de fier in organism.
5. În analiza sângelui se observă o creștere persistentă în celule sanguine roșii, globule albe și trombocite.

• II etapa B. policitemie cu splină metaplazia mieloidă.

1. Analizează arată un conținut crescut al tuturor celulelor sanguine, cu excepția limfocite.
2. Există un proces neoplazic în splină.
3. Tabloul clinic de epuizare apare, tromboză, sângerare.
4. Măduva osoasă este o formațiune treptată de cicatrici.

• III. etapa anemic.

1. În sânge, există o scădere bruscă în eritrocite, trombocite și leucocite.
2. Există o creștere pronunțată a dimensiunii splinei și ficatului.
3. Această fază se dezvoltă, de obicei, în termen de 20 de ani de la confirmarea diagnosticului.
4. Boala poate fi transformată într-o leucemie acută sau cronică.

Cauzele bolii

Din păcate, acum experții nu pot spune ceea ce factori duc la dezvoltarea unor astfel de boli ca policitemia adevărat.

Cele mai înclinați teoriei virale genetice. Potrivit ei, virusuri speciale (există aproximativ 15 bucăți) sunt introduse în corpul uman și sub influența unor factori care afectează în mod negativ apărarea imună, pătrunde în nodurile de măduvă osoasă și limfatici. Celulele au fost apoi în loc de o maturare rapidă începe să se dividă și să se multiplice, formând un nou fragmente.

Pe de altă parte, motiv policitemia poate fi ascuns în predispoziția ereditară. Oamenii de știință au dovedit că această boală sunt mai predispuse la rudele apropiate ale persoanei bolnave, și persoanele cu deficiențe de structura de cromozomi.

Predispun la factorii de boală

• iradiere cu raze X, radiații ionizante.
• infecții intestinale.
• Viruși.
• Tuberculoza.
• Chirurgie.
• Stresul frecvent.
• Utilizarea pe termen lung a anumitor grupe de medicamente.

tablou clinic

Pornind de la a doua etapă a bolii, în procesul patologic sunt desenate practic toate sistemele de organe interne. Mai jos sunt listate sentimentul subiectiv al pacientului.

• Slăbiciune și un sentiment de oboseală obsedantă.
• Creșterea transpirație.
• Dramatica scăderii performanței.
• dureri de cap severe.
• tulburări de memorie.

Policitemia adevărat poate fi, de asemenea, însoțită de următoarele simptome. In fiecare caz, gravitatea acestora variază.

• Venele și schimba nuanța pielii. Pacienții nota prezența venelor clar definite. In aceasta boala a pielii caracterizata prin cherry roșiatică-o nuanță, este de remarcat în special pe părțile expuse ale corpului (limba, mâinile, fata). Buzele sunt albastre, ochii lui păreau congestionat. Această modificare a aspectului se datorează revărsarea vaselor de sânge de suprafață, și o încetinire marcată în promovarea acesteia.
• mâncărimi ale pielii. Acest simptom apare la 40% din cazuri.
• Rodonalgia (durere tranzitorie de arsura la vârfurile degetelor și degetele de la picioare, care sunt însoțite de înroșirea pielii). Apariția acestui simptom este asociat cu niveluri crescute de trombocite din sânge și formarea de mikrotrombov.
• Creșterea dimensiunii splinei.
• Apariția ulcere în stomac. Din cauza corpului mici tromboză vas de mucoasa își pierde rezistența la Helicobacter pylori.
• cheaguri de sânge. Cauzele lor sunt explicate prin creșterea vâscozității sângelui și modificări în pereții vasculari. Ca o regulă, o astfel de situație duce la o perturbare a circulației sângelui la nivelul membrelor inferioare, cerebrale și a vaselor coronare.
• Durere la nivelul picioarelor.
• Sângerări abundente din gingii.

diagnosticare

În primul rând medicul colectează istoricul medical complet. El poate cere o serie de întrebări de clarificare: atunci când a apărut disconfort / lipsă de aer / disconfort dureros, etc. Este la fel de important pentru a determina prezența unor boli cronice, obiceiuri proaste, este posibil contactul cu substanțe toxice ...

Apoi, un examen fizic. Specialistul determină culoarea pielii. Prin palparea și transvazare dezvaluie o splina marita sau ficat.

Pentru confirmarea bolii sunt numiți de teste de sânge obligatorii. Dacă pacientul are această patologie, rezultatele testelor sunt după cum urmează:

• Creșterea numărului de celule roșii din sânge.
• Parametrii crescute ale hematocritului (procentul de celule roșii din sânge).
• Parametrii mari ale hemoglobinei.
• Nivelurile scăzute de eritropoietina. Acest hormon este responsabil pentru stimularea măduvei osoase în producerea de noi celule roșii din sânge.

Diagnosticul presupune, de asemenea, o biopsie a creierului si aspirate. Prima versiune a studiului implica aportul de partea lichidă a creierului și biopsie - constituent solid.

Boala policitemia confirmate prin teste pentru mutații genetice.

Ce ar trebui să fie tratate?

Complet depăși boala, cum ar fi policitemia adevărată, nu este posibil. Acesta este motivul pentru care terapia este axat exclusiv pe reducerea manifestărilor clinice și reducerea complicațiilor trombotice.

Pacientii au fost atribuite în principal bloodletting. Această procedură implică o eliminare a unei mici cantități de sânge (de la 200 până la aproximativ 400 ml), cu scop curativ. Este necesar pentru normalizarea parametrilor cantitativi ai sângelui și pentru a reduce vâscozitatea.

Pacienții sunt, de obicei prescrise „Aspirina“, în scopul de a reduce riscul de a dezvolta diferite tipuri de complicații trombotice.

Chimioterapia este utilizată pentru a menține hematocritul normală, atunci când există mâncărime severă, sau a crescut trombocitoza.

Transplantul de măduvă osoasă se realizează în această boală este extrem de rar, deoarece patologia, în cazul unui tratament adecvat nu este letală.

Trebuie remarcat regimul special de tratament selectat în fiecare caz individual. Terapia descrisă mai sus este doar cu scop informativ. Nu este recomandat să încerce să facă față acestei boli.

posibile complicații

Boala este suficient de gravă, asa ca nu neglija tratamentul acesteia. În caz contrar, acesta crește riscul de complicații neplăcute. Printre acestea se numără următoarele:

• cheaguri de sânge. Cauzele procesului patologic poate fi ascuns în creșterea vâscozității sângelui, creșterea numărului de globule roșii și trombocite.
• Urolitiază și gută.
• Sângerare, chiar și după proceduri chirurgicale minore. Ca o regulă, o astfel de problemă cu care se confruntă după extracția dentară.

perspectivă

Boala Vakeza - o boală rară. Simptomele care apar în primele etape ale dezvoltării sale, ar trebui să fie un motiv de examinare imediată și terapie follow-up. În lipsa unui tratament adecvat, în cazul în care boala nu a fost diagnosticată la timp, se produce moartea. Principala cauza de deces acționează adesea complicații vasculare sau de transformare a bolii intr-o leucemie cronica. Cu toate acestea, tratamentul competent și respectarea strictă a tuturor recomandărilor formulate de medicul poate prelungi in mod semnificativ durata de viață a pacientului (15-20 de ani).

Sperăm că toate informațiile furnizate în articol ar fi foarte util pentru tine. Rămâi sănătos!