Sindromul Goodpasture: cauze, simptome si metode de tratament

Sindromul Goodpasture - o boala autoimuna rara, care este însoțită de generarea de anticorpi atipice care ataca celulele plămânilor și rinichilor. Boala similare afecteaza predominant bărbați cu vârste cuprinse între 12 și 35 de ani. Se crede că anumiți pacienți au o predispoziție genetică la o astfel de tulburare.

Sindromul Goodpasture: cauzele bolii

Desigur, pacientul uman are o predispoziție genetică la boala. Cu toate acestea, există factori care declanșează o reacție autoimună.

Odată cu dezvoltarea bolii sistemului imunitar produce anticorpi care ataca membrana bazală a capilarelor alveolele pulmonare si tubii renali. Ca rezultat al acestui proces este afectat și capilarele de spargere, cauzand sangerari interne si simptome asociate.

Pentru prima dată o astfel de boală a fost înregistrată în 1919. Dar până astăzi nu se știe ce declanșează răspunsul imun. Se crede că sindromul Goodpasture este asociat cu boli infectioase. Uneori, activarea bolii cauzate de anumite substanțe chimice și otrăvuri. Acesta documentat mai multe cazuri în care sindromul a început să se dezvolte după luarea de medicamente.

Sindromul Goodpasture: simptome

De obicei, primele simptome ale sistemului respirator. Pacientul se plânge de dureri în piept, tuse frecventă și scurtarea respirației la efort fizic. Potrivit hemoptizii începe cu dezvoltarea bolii. Plămânii pot auzi wheezing umedă sau uscată. Pacientul poate experimenta oboseală constantă și somnolență. Uneori există o pierdere în greutate dramatică din cauza scăderii masei musculare. Contrar credintei populare, capilarele din ochi nu sunt afectate de boala.

Deoarece există hemoragii masive mici, următorul simptom - este anemie, sau anemie. Dacă examina pacientul, se poate observa că pielea lui este prea palid. Există cianoză membranelor mucoase. În unele cazuri, umflarea feței apar. Temperatura este în general crescută.

Semne de boală în rinichi apar ușor mai târziu. Este posibil să observați selectarea unei mici cantități de sânge în urină. Insuficiența renală progresează rapid și este însoțită de propriile sale simptome.

Sindromul Goodpasture: metode de diagnostic

Pentru a face un diagnostic, medicul trebuie să examineze cu atenție pacientul pentru a vedea rezultatele testelor și ECG. În general, analiza de sânge se poate observa anemie deficit de fier și a crescut numărului de leucocite, VSH crescut. Analiza urinei detectează urina in cantitati mari de proteine și celule roșii din sânge. Ar trebui să investigheze cu siguranță sputa, așa cum este, de asemenea găsit celule roșii din sânge. Va fi util și spirografie care ajută detectăm încălcări ale respirației externe. Atribuirea, de asemenea, studiul ECG de gaze de sange, raze X și o biopsie a tesutului deteriorat, ceea ce face posibil pentru a pune un diagnostic definitiv.

Sindromul Goodpasture: Tratamente

De fapt, prognosticul pentru astfel de pacienți este nefavorabil. Și cel mai important lucru aici - timpul pentru diagnosticarea bolii si a incepe un tratament rapid.

Din nefericire, medicamente specifice pentru astfel de boli nu sunt prezente. Dar a menționat că, în cele mai multe cazuri, activitatea adecvată sindromul terapiei dispare în termen de 6-9 luni. Dacă se poate opri dezvoltarea bolii renale si pulmonare, pacientul poate supraviețui. De obicei, medicii prescriu un număr de primit corticosteroizi. Plasmafereza se efectuează, dacă este necesar - transfuzii de sânge , și chiar și transplantul de rinichi. Pentru a opri dezvoltarea anemiei și deficit de fier de umplere prescrie medicamente adecvate. Dar, uneori, în cazurile cele mai grave, este nevoie de o transfuzie de sânge pentru eliminarea anemiei.