Sindromul malformație cerebrospinal

Sindromul Arnold-Chiari este o anomalie congenitală severă a capului creierului uman. Esența ei constă în diferența dintre dimensiunea fosa posterioară a craniului, iar altele în acest domeniu, din structurile creierului. Acest lucru duce la omisiuni amigdalele urmate de încălcare cerebel și trunchiul cerebral. Frecvența acestor anomalii este de 4-8 cazuri la fiecare 95-100000. Omul.

În prezent, patogeneza bolii este incertă. Probabil, există trei factori patogeni contribuie la această tulburare:

1. neuropatie congenitală, ereditară;
2. traumatice prejudiciu de pană pană-occipitale și grătar porțiune de pantă, ca urmare a unui traumatism naștere;
3. lovitură hidrodinamice CSF pe peretele canalului măduvei spinării, situat în centrul.

patru tipuri de anomalii au fost alocate în 1891 Arnold Chiari, utilizați această clasificare până în prezent.

Arnold-Chiari tip sindrom este deleție craniu fosa posterioara si structurile din jur in canalul spinal este mult mai mic decât nivelul foramen magnum. În al doilea tip de anomalie este prezentă dislocarea caudală a bulbul rahidian, părțile inferioare ale viermelui și ventriculul IV, și destul de des se dezvolta hidrocefalie. Sindromul Arnold-Chiari este un al treilea tip este foarte rar, pentru aceasta se caracterizează prin grosier decalate toate structurile cerebrale ale fosei posterioare. Al patrulea tip este reprezentat de hipoplazie cerebeloasa. Al patrulea și al treilea tip de anomalii în majoritatea cazurilor, incompatibile cu viața.

În 80% din cazuri, sindromul Arnold-Chiari este diagnosticat cu syringomyelia - patologia măduvei spinării caracterizată prin dezvoltarea de chisturi ale măduvei spinării, care sunt formate prin comprimarea fosei ștergerea posterioară a craniului și regiunea cervicală a măduvei spinării. Prezența acestor chisturi conduce la dezvoltarea de mielopatie progresive.

Sindromul Arnold-Chiari: Simptome

Tabloul clinic al bolii este caracterizată prin următoarele simptome:

• dureri în gât și în zonele occipital, care crește atunci când strănut sau tuse;
• scăderea temperaturii și sensibilitatea durerii, precum rezistența membrelor superioare musculare;
• spasticitate membrelor;
• amețeli, leșin, instabilitate, agravată prin rotirea capului, scăderea acuității vizuale și calitatea vederii.

În cazuri foarte severe , simptomele se alinieze la aceste încetare pe termen scurt de respiratie (apnee), slăbirea reflexului faringian și rapide, mișcări involuntare ale ochilor.

În unele cazuri, Arnold Chiari anomalie nu poate avea nici un simptom si este gasit complet intamplator in timpul procedurilor de diagnosticare. Diagnosticul bolii este efectuată folosind imagistica MR si tomografie computerizata cu reconstrucție tridimensională a vertebrelor cervicale, si osul occipital.

Sindromul Arnold-Chiari: Tratamentul

Tratamentul atribuit depinde de pacient și de severitatea bolii. În aceste simptome primare ca dureri de cap si alte tipuri de durere, medicul poate recomanda medicamente de durere și controale periodice. Unii pacienți au raportat scutire atunci când se iau medicamente anti-inflamatorii, care pot preveni sau chiar întârziere o operație.

Cel mai adesea, un tratament, medicii preferă să-și petreacă anomalii chirurgical. Operația este de a opri progresia modificărilor structurii coloanei vertebrale și a creierului și stabilizarea simptomelor. Atunci când se efectuează o vmeschatelstva chirurgicală de succes scade semnificativ presiunea asupra maduvei spinarii si cerebel, precum și recuperarea fluxul LCR. Există diverse tehnici de operații care depind de a avea hidrocefalie. Durata medie de chirurgie este una și jumătate până la două ore, perioada de recuperare durează cinci până la șapte zile.