Amiloidoza - ce este? Amiloidoza: cauze, simptome, tratament, diagnostic

Amiloidoza - ce este? Este o boala a metabolismului proteic , în care formarea și depunerea în diferite țesuturi și organe ale unei substanțe specifice proteină-polizaharid - amiloid.

Dezvoltarea bolii

Dezvoltarea amiloidoza (ceea ce este - am văzut deja) prin încălcarea sintezei proteinelor în sistemul reticuloendotelial. Plasma este o acumulare de proteine anormale. Aceste proteine sunt, în esență auto-antigene și pot provoca o alergie similar cu formarea de autoanticorpi.

Apoi, acești anticorpi la antigeni și reacționează proteinele grubodispersionnye precipită. Deoarece formarea de amiloid. Acest material se depune pe pereții vaselor și diferite organe. Treptat acumularea, amiloid conduce la moartea organismului.

Tipuri de amiloidoză. motive

Există mai multe tipuri de amiloidoză. Cauzele bolii depinde direct de tipul de amiloidoză. Ce este? Clasificarea se efectuează în conformitate cu proteina de bază, care constau din fibrile de amiloid. Mai jos sunt vederi ale bolii.

1. Amiloidoza primara (AL-amiloidoza). Când dezvoltarea sa în plasmă apar lanțuri ușoare ale imunoglobulinei anormale, care sunt capabile să se stabilească în diferite țesuturi ale corpului. schimbat De asemenea în timpul plasmocite de mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, hipergamaglobulinemie monoclonal.
2. amiloidoza secundară (AA-amiloidoza). În acest caz, există eliberare excesivă de proteine hepatice alfa-globulină. Această proteină de fază acută, care este sintetizată în inflamația cronică. Acest lucru este posibil în diverse boli, cum ar fi artrita reumatoida, malaria, bronșiectazii, osteomielită, lepra, tuberculoza.
3. amiloidoza Familie (AF-amiloidoza). Este o boală ereditară cu moștenire autosomal recesivă. De asemenea, este numită febra mediteraneană familială intermitentă sau paroxistică poliserozita. Exprimat aceste atacuri boală de febră, apariția de dureri abdominale, erupții cutanate, artrită, și pleurezie.
4. Amiloidozei dializă (AH-amiloidoza). Acesta este legat de faptul că proteina beta-2 microglobulina MHC în oameni sănătoși este eliminat prin rinichi, și nu este filtrat în hemodializă, și așa este acumularea sa în organism.
5. AE-amiloidoza. Este în curs de dezvoltare unele forme de cancer, cum ar fi tiroida.
6. amiloidoza senilă.

simptome

În cazul în care diagnosticul de simptome „Amiloidoza“ depinde de localizarea depozitelor. Odată cu înfrângerea tractului gastro-intestinal poate fi observată limbii la scară mărită, funcția tulburări de înghițire, constipație sau diaree. Pot exista depozite tumorale amiloid la nivelul intestinului sau a stomacului.

amiloidoza a intestinului însoțită de o senzație de greutate și disconfort poate fi dureri abdominale usoare. Dacă lovit de pancreas, este prezenta aceleași simptome ca și în pancreatita. În cazul afectării hepatice observat de creștere, greață, eructații, vărsături, convulsii, icter.

Amiloidoza respiratorie apare după cum urmează:

• voce ragusita;
• simptome de bronșită;
• Amiloidoza tumorii pulmonare.

Următoarele simptome pot să apară în amiloidoza sistemului nervos:

• furnicături sau senzație de la nivelul membrelor, amorțeală (polineuropatie periferică) de ardere;
• dureri de cap, amețeli;
• tulburări sfincteriene (incontinenta urinara, fecale).

Amiloidoza - ce este, cauzele și simptomele sale care le-am analizat. Acum ne uităm la modul în care boala este diagnosticata si ce metode de tratament există.

diagnosticare

Într-o astfel de boala ca amiloidoza, diagnosticul este complex. Numit de cercetare de laborator și hardware.

In studiile de laborator, o revizuire generală a sângelui observat creșterea VSH, leucocite și scăderea numărului de trombocite. Analiza generală a proteinelor urinare este prezentă în sediment - cilindri, leucocite și eritrocite. În coprogram prezintă cantități mari de fibre de amidon, grăsimi și mușchi. In biochimie sange in leziuni ale ficatului a relevat un colesterol, bilirubina, fosfataza alcalină crescută.

In amiloidoza primara in urina si plasma de sange au aratat un continut ridicat de amiloid. În cazul în care secundar în timpul testelor de laborator arată semne de inflamație cronică.

De asemenea, efectua alte măsuri de diagnostic:

• Examinarea cu raze X;
• ecocardiografie (în cazul unui atac de cord suspectate);
• analize funcționale cu coloranți;
• organisme biopsie.

tratament

În cazul în care boala se efectuează tratamentul ambulatoriu. Amiloidoza, în care există condiții grave, cum ar fi insuficiența renală cronică sau insuficiență cardiacă severă tratați într-un spital.

In amiloidoza primar numit inițial medicamente, cum ar fi „Cloroquina“ „Melfalan“ „prednisolon“, „Colchicina“.

In amiloidoza secundar tratarea bolii de bază, de exemplu, osteomielita, tuberculoza, pleural empiem și colab., Toate simptomele de amiloidoză dispare adesea după întărire.

În cazul în care boala se dezvoltă ca rezultat al hemodializei rinichi, atunci un astfel de pacient este transferat la dializa peritoneală.

In cazul lianților diaree utilizate medicamente, cum ar fi „bismut“ sau agent adsorbante.

Ele pot fi, de asemenea, un tratament simptomatic:

• Preparate de reducere a presiunii;
• vitamine, diuretice;
• transfuzii de plasmă etc.

Mai mult, poate fi aplicat și tratamentul chirurgical. amiloidoza splinei se poate retrage după îndepărtarea organului. In cele mai multe cazuri, aceasta conduce la o îmbunătățire a stării pacienților și de a reduce formarea de amiloid.

alimente

Amiloidoza necesită o dietă constantă. Odată cu dezvoltarea bolii renale cronice ar trebui sa limiteze consumul de sare si alimente bogate in proteine, cum ar fi carnea, peștele, ouăle. În cazul în curs de dezvoltare cronica insuficienta cardiaca, ar trebui să fie excluse din dieta de sare, afumat și alimente murate.

amiloidoza cardiacă

Aceasta boala este, de asemenea, numită cardiomiopatie amiloid. Odată cu dezvoltarea lui de depunere de amiloid poate avea loc în miocardita, pericardita, endocardita, sau pe pereții aortei și arterelor coronare. Motivul pentru aceasta boala de inima poate fi amiloidoza primară, secundară sau de familie. Adesea amiloidoza inimii - aceasta nu este o boala izolata, si este in curs de dezvoltare, în paralel cu amiloidoză de plămân, rinichi, intestin sau splina.

Simptomele de amiloidoza cardiacă

De multe ori simptomele acestei boli este similar cu cardiomiopatie hipertrofică sau de boli cardiace coronariene. La etapa inițială, simptomele sunt vagi. Pot prezenta iritabilitate si oboseala, o pierdere în greutate, umflarea țesuturilor și amețeli.

Deteriorarea bruscă apare de obicei după orice stres sau infecție respiratorie. După care apar în mod normal, inima de tip durere angină pectorală, aritmie, edem pronuntat, dispnee, hepatomegalie. Tensiunea arterială este de obicei scăzută.

Boala progresează rapid, iar caracteristica sa distinctivă este rezistenta (rezistenta) la terapie. În cazurile severe, pacienții pot prezenta ascita (acumularea de lichid în cavitatea abdominală) sau pericardic. Datorita infiltrate de amiloid se dezvoltă bradicardie sinusală. Acest lucru poate duce la moarte subita.

perspectivă

În inima amiloidoza prognostic nefavorabil. insuficienta cardiaca congestiva in aceasta boala progresează în mod constant și moartea este iminentă. În Rusia nu există centre specializate care se ocupă de această problemă.