Ce este sindromul Klippel-Trenaunay-Weber?

După cum știți, malformații congenitale sunt transmise genetic de la părinți sau provin din încălcarea embriogenezei. Anomaliile pot fi generate din orice țesut sau organ. Cel mai adesea, ele sunt găsite imediat după naștere, dar uneori se manifesta mult mai târziu. Un exemplu este o anomalie congenitală sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Boala se referă la o patologie a sistemului vascular, aceasta afectează în principal vena la nivelul membrelor inferioare.

Spre deosebire de multe alte anomalii congenitale, sindromul Klippel-Trenaunay-Weber poate avea un prognostic favorabil pentru viață. El se realizează prin tratament chirurgical la timp a bolii.

Patologie: sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber - ce este?

Boala a fost cunoscut inca din secolul al 20-lea, când a fost descrisă pentru prima dată de doi oameni de știință - și Klippel Trenaunay. Mai târziu, Dr. Weber a adaugat deja a avut informații despre această boală. Este cunoscut faptul că boala are un alt nume - osteogipertrofichesky nev venos.

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber a constatat mai ales în rândul populației de sex masculin. În acest moment, informații cu privire la cauza principala a bolii si epidemiologia acesteia nu este suficient. Principalele simptome ale patologiei sunt extinse „alunițe“ (nevi) de pe picioare, cu diametru mai mic diferite ale membrelor varicelor. În ciuda dezvoltării precoce a semnelor clinice și severitatea leziunilor, în unele cazuri, sindromul este tratabilă. Acest avantaj este realizat datorită apariției de noi în domeniul tehnicilor de chirurgie vasculară.

Cauzele problemei

Deoarece boala a fost descris relativ recent (în urmă cu aproximativ 100 de ani), în prezent nu există informații fiabile cu privire la etiologia sa. Cu toate acestea, există mai multe teorii, potrivit cărora dezvolta sindromul Klippel-Trenaunay-Weber. Cauzele bolii asociate cu antecedente familiale. Se înțelege că factorul etiologic principal este mutația genei. Conform unei alte teorii, cauza bolii constă în încălcarea embriogeneză la începutul sarcinii. Sub influența factorilor de mediu (intoxicații chimice, stres psiho-emoțional, expunerea la radiatii) are loc sistemul venos aplazie. subdezvoltare este de asemenea asociat cu agenți infecțioși. Conform acestei teorii, cauza bolii este de bacterii sau virusuri prinse în corpul mamei în timpul sarcinii.

Tabloul clinic al bolii

Primele manifestări ale sindromului Klippel-Trenaunay-Weber deja evidentă în perioada neonatală. În cazuri rare, ele apar mai târziu - în copilărie. Simptomele clasice ale bolii sunt următoarele simptome:

1. pete de paianjen - Angioma. Cel mai adesea, acestea sunt disponibile pe un picior și acoperă o suprafață mare. Angiom culoare poate varia de la lumină la purpuriu închis. Sub influența factorilor fizici (frecare, impact) a pielii în „nevilor“ de ușor de deteriorat, există sângerare.
2. Varicele de la picioare ale suprafeței. Manifestările clinice ale acestui caracter - sinuozitate, ingrosare, morbiditate crescută și vase ale membrului inferior.
3. Hipertrofia a piciorului afectat. Din cauza vătămarea venelor profunde și a membrelor lor crește de proliferare în diametru. În unele cazuri, procesul de os și sistemul este pornit. Apoi piciorul afectat poate fi mai lung decât membrul sănătos.

Uneori, unul dintre semnele distinctive ale bolii nu se manifestă sau extern (de exemplu, venele superficiale varicoase). În unele cazuri, patologia progresează rapid, iar înfrângerea veniturilor de la extremitati trunchiului și a părții superioare a corpului.

diagnosticare

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber Suspect este posibilă prin Angioma extensivă. Acest simptom apare pentru prima dată. Mai târziu a aderat prin vene varicoase și hipertrofie a membrelor. Trăsătura caracteristică a acestei boli - înfrângerea unilaterală. Dacă suspectați o boală efectuate de laborator și instrumentale de diagnostic. Primul efectuat cu ultrasunete si Doppler cu ultrasunete a membrelor inferioare. O caracteristica a acestui sindrom este lipsa de corelare între presiunii venoase și activității cardiace. Această caracteristică se reflectă printr-o linie dreaptă, în timpul venografie.

Trenaunay Sindromul Klippel-Weber: tratamentul bolilor

Eliminarea bolii depinde de gradul de distrugere a venelor profunde. Cu o reducere semnificativă a șoselei de centură este realizată. În cazul în care principala Viena a lovit o zonă mare, nava a făcut transplant de material sintetic. Ca un tratament suplimentar aplicat scleroterapie (medicamente „Trombovar“, „Wayne Fibro“), poartă lenjerie de compresie. De asemenea, necesită o recepție constantă de anticoagulante (medicamente „Warfarina“). In unele cazuri, chirurgie vasculară pot fi efectuate cu un laser.