Sindrom Dubin-Johnson: descriere, diagnostic, simptome și tratament

În ciuda faptului că medicina modernă a făcut progrese mari și multe boli nu mai sunt pedeapsa pentru pacienți, unele dintre aceste boli nu este încă pe deplin înțeles. Una dintre ele este sindromul Dubin-Johnson. Clinica, diagnosticul și tratamentul acestei boli îl reprezintă pentru profesioniștii din domeniul sănătății de un anumit interes. Luați în considerare această întrebare cu mai multe detalii.

sindromul Rotor si sindromul Dubin-Johnson - o rara ereditară a bolii hepatice Similar icter interconectată.

cauzele

Sindromul Dubin-Johnson are și un alt nume: enzimopaticheskaya ficat icter. Ea apare în legătură cu încălcarea livrării în bilă din celulele hepatice ale bilirubinei.

Acest material apare în organism, pentru îndepărtarea din acestea eritrocite deteriorate sau distruse complet. Concluzie bilirubina are loc în două moduri:

• creșterea cantității de substanță vine prin intermediul bilă;
• cantități mici de urină pentru a merge.

Sindromul Dubin-Johnson apare atunci cand perturbat transportul bilirubinei prin bilă. Aceasta este o boală extrem de rară de sensibile la mai mulți bărbați tineri (aproximativ 20-30 de ani). cazuri de boala de la naștere, uneori, să apară. Riscul de infecție după vârsta unei persoane de 50 de ani sau mai în vârstă este minimă.

Cauza genetica a sindromului, Dubin-Johnson se datoreaza o mutatie genetica, se angajeze în exportul de bilirubinei in ficat si proteine care codifică.

simptome

sindromul Dubin-Johnson, dintre care simptomele sunt caracteristice altor boli, cum ar fi, de exemplu, oboseală și are propriile sale caracteristici distinctive:

• dureri în coaste pe partea dreapta;
• o lipsă totală de apetitului;
• poate exista o ușoară mâncărime a pielii;
• ficat mărit;
• colici, care crește uneori;
• vărsături;
• creșterea temperaturii.

Manifestările sunt amplificate din cauza bolilor infecțioase, suprasolicitarilor fizice și emoționale severe. Pentru femei, este posibil agravarea după administrarea de contraceptive.

grup de risc

Care grup de oameni ar trebui să fie precaut de sindromul?

Boala este ereditară. În cazul în care familia a avut copii cu aceasta boala, perechea în etapa de planificare a sarcinii este necesară pentru a trece toate testele, trec testele necesare și să se consulte cu un specialist. Aceste recomandări sunt relevante pentru acele cupluri, inclusiv unul dintre soți sau rude apropiate sindromului lor au suferit Dubin-Johnson.

Procesul de diagnosticare

Geografic, boala este printre cele mai comune evrei iranieni. Numărul lor ajunge la 70% din greutatea totală a pacienților bolnavi.

Este important ca sindromul Dubin-Johnson aproape nici viața în pericol. pacienții EXEMPLUL confirmă acest lucru. Medicii au examinat speranța de viață a pacienților cu această boală și a concluzionat că aceasta nu duce la moarte.

Aproximativ 25% dintre pacienți durere în hipocondrul drept. Structura ficatului nu a afectat, nu există nici o deformare în sindromul. Dar, în același timp, în țesuturile sale apar pete negre, rezultând într-un corp își schimbă culoarea la verde sau maro închis. Această caracteristică a sindromului este numit cookie-uri cip de ciocolată. Acest efect este realizat printr-o secreție metaboliți încălcare.

Boala are un prognostic favorabil, chiar dacă poate continua pe toată durata de viață a pacientului.

Tabelul de mai jos reflectă datele privind starea organelor interne ale pacienților.

diagnosticare

sindromul Dubin-Johnson, din care diagnosticul are loc în mai multe etape, determinate prin analize.

• Este obligatoriu la ecografie a abdomenului.
• generală de sânge și urină.
• Analiza de sânge și urină pentru bilirubinei. De regulă, ele sunt prea mari.
• Probele fenobarbetalom.
• Marcatorii de hepatită.
• bromsulfaleinova Exemplu.
• Valoarea Coproporphyrin a indicatorilor în urină pe zi.
• Conținutul de enzime din sânge.

Se aplică alte metode de diagnostic.

In prezenta pacientii cu sindrom Dubin-Johnson trebuie să viziteze un terapeut.

Tratamentul și prevenirea

sindromul Dubin-Johnson, care tratamentul nu implică primirea preparate speciale controlate prin măsuri preventive:

• aderarea la o dieta stricta, utilizarea de vitamine B, care nu sunt conservanți;
• reducerea în situații de stres;
• reducerea activității fizice;
• refuzul de băuturi alcoolice;
• Monitorizarea regulată a valorilor bilirubinei pe durata de viață a vieții pacientului.

De asemenea, este necesar să ne amintim că sarcina poate agrava boala. Medicamente pentru a ajuta la vindecarea sindromul Dubin-Johnson, în prezent, nu a dezvoltat.

În mod similar, natura bolii este sindromul Rotor.

scurtă descriere a

Sindromul Rotor De asemenea, este o boală ereditară care afectează ficatul. Modificări în livrarea trece printr-bilirubinei, funcțiile enzimatice rămân normale. Putem spune că boala este o forma usoara de sindrom Dubin-Johnson a descris mai sus. Simptomele, de asemenea, și-a exprimat un pic mai moale.

Boala se poate manifesta ca de la naștere și copilărie. Bilirubina în sângele pacientului poate fi liber și legat. Există un contrast al vezicii biliare.

Sindromul Rotor este caracterizat prin faptul că, în hepatocite, nici un conținut de pigmenți bruni. Nu există un efect, care este cunoscut sub numele de cookie-uri cip de ciocolată. Cauza bolii este puțin diferită de sindromul Dubin-Johnson. În acest caz, ficatul nu poate face față cu absorbția bilirubinei. Ca urmare, eșecul nedigerate substanță înapoi în sânge. Pe această bază, în care pacientul dezvoltă giperbulemiya. prognostic favorabil al bolii.

La momentul diagnosticului ficat lidofreninom, vezica biliară și conductele sunt vizibile.

simptomele sindromului

Sindromul Semne Rotor este foarte similar cu simptomele sindromului Dubin-Johnson:

• icter și-a exprimat în mod implicit.
• Sentimentul de amărăciune în gură.
• Durerea în hipocondrul drept.
• Când sindromul Dubin-Johnson, pacientii hepatice au crescut în dimensiune. În cazul sindromului rotorului este crescut doar în unele cazuri.
• Nivelurile crescute de bilirubină în sânge.
• testele funcționale hepatice sunt normale.
• teste de sânge, fără modificări.
• Bioptomul ficatul este nici o acumulare de pigmenți.

Prognosticul în general favorabile, sindromul are loc pe parcursul mai multor ani, nu prea compromite sănătatea umană.

Diagnosticul sindromului

Boala poate fi stabilită numai în timpul unui diagnostic complet al organismului.

Studiile efectuate în laborator pentru a ajuta dezvaluie un conținut crescut de bilirubină în sânge. Pentru diagnosticul este important să se cunoască numărul de coproporphyrin conținute în urină.

La majoritatea pacienților, boala progreseaza, fara nici un simptom.

În cazul în care diagnosticul de sindrom Rotor petrec de examinare a ficatului: ei cu raze X și ultrasunete. În aceeași analiză sunt supuse vezicii biliare și a conductelor.

prevenirea bolilor

Măsuri preventive generale sunt după cum urmează:

• reducerea activității fizice;
• tratamentul bolilor asociate sindromului rotorului;
• Evitați stresul și stres emoțional.

Factorii de creștere a bilirubinei în sânge

creșteri ale bilirubinei pentru următoarele motive:

• stres sever;
• dieta nesănătoasă, încălcarea dieta;
• utilizarea de droguri;
• consumul excesiv de alcool.

tratamentul bolii

metode comune pentru a elimina boala acolo. Cu toate acestea, trebuie să respecte măsurile preventive. Ca medicamente pe care trebuie să luați înseamnă că bilirubina de ieșire din organism. Bila este de multe ori medicamente sunt utilizate.

Alegeți un tratament adecvat pentru a ajuta medicul.