Tetralogie Fallot - Ce este asta? Diagnostic si tratament

Tetralogie Fallot - o boală cardiacă congenitală, care se caracterizează prin mai multe anomalii. În prezența acestei boli modifică funcționarea sistemului cardiovascular, care este plină cu consecințe mai grave. De exemplu, la sugari această patologie este adesea însoțită de cianoză, dispnee si intarziere de dezvoltare severă. Acesta este motivul pentru care părinții sunt atât de preocupați de întrebări cu privire la ceea ce este o boală sub influența a ceea ce factori se dezvoltă, ceea ce este insotita de simptome. La urma urmei, diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat - singurul lucru care poate asigura copilului o viață normală în viitor.

Ce este tetralogie Fallot?

Tetralogie Fallot (IBC) - este înnăscută, un defect cardiac complex. morfologică bază de patologie este format din patru semne (care, de fapt, sugerează termenul „notebook-uri“). Acestea sunt:

• obstrucționarea dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng;
• deplasarea aortei;
• hipertrofia ventriculară dreaptă ;
• extinse defect septal ventricular.

Pentru prima dată, această patologie a fost descrisă în 1888 de către patolog francez Fallot, al cărui nume a fost numit mai târziu. Potrivit statisticilor, boala este de aproximativ 7-10% din malformații congenitale. Apropo, tetralogie Fallot uneori combinate cu alte anomalii, de exemplu, persistența canalului arterial, stenoza ramurilor arterei pulmonare, arcul aortic și pravoraspolozhennoy t. D.

Principalele cauze ale bolii

Tetralogia Fallot - o patologie, care este format ca urmare a încălcării procesului de stabilire și dezvoltare a sistemului cardiovascular cu aproximativ 2-8 săptămâni de dezvoltare embrionară. Se spune că cauzele acestei anomalii nu sunt pe deplin cunoscute. Pe de altă parte, unii dintre factorii de risc cercetatorii au putut afla.

De exemplu, patologia poate să apară în cazul în stadiile incipiente ale sarcinii, o femeie infecție (rubeola, rujeola, scarlatina, și altele) au suferit. Încălcarea de marcaje și organe ale fătului pot fi legate de unele medicamente, inclusiv medicamente hormonale, hipnotice și sedative. Primirea de droguri, alcool afectează, de asemenea, formarea de boli cardiace congenitale (CHD).

Tetralogie Fallot este uneori diagnosticată la copii cu alte anomalii, cum ar fi așa-numitul Amsterdam nanism. Aceasta este o boală gravă, care este însoțită de numeroase tulburări, inclusiv atrii de deformare, hipertricoză, miopie, atrofie a nervului optic, deformarea coloanei vertebrale și altele asemenea. D.

Ca o regulă, dezvoltarea bolilor de inima incepe in momentul in care, dintr-un motiv sau altul infundibulum se rotește în sens antiorar. Ca rezultat al valvei aortice este necorespunzătoare de rotație deplasată, iar aorta în sine este situat pe septul interventricular. Odată cu dezvoltarea trunchiului pulmonare fetale lungește, se îngustează și schimburi datorită locației necorespunzătoare a aortei.

clasificarea bolilor

Tetralogia Fallot la copii poate fi reprezentat de patru tipuri, în funcție de obstrucția tractului de ejecție a ventriculului de ieșire:

• Embriologică, sau primul tip de tetralogie Fallot - o formă de patologie, în care deplasarea șicane conic apare la stânga și înainte. inel fibrinous nu este deformat, iar suprafața maximă a stenozei este situat într-un inel de muschi.
• Al doilea tip, sau tetralogie hipertrofică Fallot - un fel de patologie, în care există nu numai deplasarea peretelui despărțitor (așa cum este descris în cazul anterior), dar a marcat hipertrofie. suprafață maximă de dezvoltare a stenoza observate la nivelul dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng.
• Al treilea tip de patologie în medicină denumită tubular, caracterizat prin diviziunea malformate trunchi generală arterial. Ca urmare a unei astfel de violare a structurii normale, o schimbare în con pulmonar - ea se ingusteaza si scurtat. De asemenea, varietatea de boala caracterizata prin stenoza pulmonara si inel fibrinoasă hipoplazie.
• a patra formă multicomponent, de tetralogie Fallot însoțite de obicei, cu un grad semnificativ pereți con de extensie.

Caracteristici hemodinamica în această boală

Ce schimbări sunt însoțite de boli de inima? Tetralogie Fallot, în orice caz, atrage după sine tulburări hemodinamice severitate care este determinată de forma de obstrucție a ventriculului drept al canalului de ieșire, precum și prezența modificărilor în septul interventricular.

Dacă stenoza pulmonară semnificativă și există un defect mare septal, cantitatea mare de sânge din ambele ventricule curge in aorta. Dar, în artera pulmonară este servit mult mai puțin decât în mod normal, ceea ce provoaca dezvoltarea hipoxemie arteriale. Într-o formă extremă a acestei boli în sânge intră în circulația pulmonară de aortă sau prin colateralilor sau prin ductul arterial patent.

Dacă pacientul obstrucție moderată, se dezvoltă un șunt stânga-dreapta - în timp ce există atsianoticheskaya formă a bolii. Cu toate acestea, boala este în mod constant progresează - în primul rând de colectare a sângelui devine o cruce, iar apoi stânga-dreapta, iar boala este transformată din forma albă în albastru (cianotice).

Care sunt simptomele bolii este însoțită de?

Tabloul clinic al acestei patologii poate fi diferită, așa cum este în mare măsură dependentă de forma a bolii. De exemplu, uneori tetralogie Fallot la nou-nascut este însoțită de cianoză marcate. În acest caz, copilul poate suferi de dificultati de respiratie in timpul hranirii. Și creșterea în greutate redusă observată în primele luni de viață. Pe de altă parte, în cazul în care stenoza de artera pulmonara la un copil este minim, atunci starea de repaus cianoză nu este respectat, și, prin urmare, pentru diagnosticarea bolii prin aspectul lor nu este întotdeauna posibil de repede.

Destul de des atacuri hipoxice apar pe un fond de activitate fizică. O astfel de stare este însoțită de respirații profunde și foarte frecvente. Copilul începe să plângă, devin foarte agitat. Cianoza crește treptat. Ca o regulă, o astfel de situație se observă la copiii mici, cu simptome mai pronunțate apar cu vârste cuprinse între două și patru luni între.

Dacă tetralogie Fallot la nou-nascut este însoțită de atacuri severe, aceasta poate duce la letargie generală și convulsii. Uneori, patologie duce la moarte. Copiii mai mari, uneori, în timpul jocului activ fizic instinctiv ghemuiește care se presupune că reduce întoarcerea venoasă sistemică și îmbunătățește saturației oxigenului în sângele arterial.

simptome de patologie de bază - crize de cianoză și dispnee, adesea însoțită de pierderea conștienței. Gradul de deficit de oxigen și severitatea atacurilor este direct dependentă de gradul de stenoza arterei pulmonare.

De asemenea, trebuie remarcat faptul că tabloul clinic, de regulă, există mai multe etape pentru bunăstarea copilului, precum și unele perioade deosebit de grele:

• De la naștere până la 6 luni. Faptul este că, în această perioadă copiii nu sunt foarte activi fizic, și, prin urmare, cianoză și hipoxie moderat exprimate. Desigur, acest lucru nu este întotdeauna, unii copii suferă aproape din primele zile de viață.
• Etapa cea mai dificilă (din punct de vedere medical) a fost observată în perioada cuprinsă între șase luni și doi ani. Atacul se dezvoltă atunci când spasm al tractului dreapta ejecție a ventriculului stâng. Ca urmare a spasm al întregului sânge venos este evacuată în aorta, ceea ce duce la dezvoltarea de hipoxie cerebrală mai severe. De obicei, atac copilul începe brusc - el devine agitat. Observat cianoză și dispnee, uneori, până la punctul de inconștiență. De multe ori există crampe. Acest proces, în cele mai multe cazuri, apare pe un fond de stres emoțional sau fizic.

În viitor, tabloul clinic se schimbă ușor. La vârste mai mari, cianoză în continuă creștere (uneori rapid, uneori lent), dar atacurile dispar aproape complet. tahicardie redusa si dispnee si pulmonare format circuitul circulației colaterale.

Metode moderne de diagnostic

Firește, numai un medic calificat poate pune un astfel de diagnostic. Tetralogie Fallot - o patologie care necesită colectarea unui istoric medical complet și să efectueze o serie de studii care au confirmat nu numai prezența congenitale, dar va ajuta, de asemenea determina forma bolii, severitatea acesteia, starea generala de sanatate a copilului.

În cazul în care o astfel de cercetare simptome:

• Evaluarea inițială include electrocardiogramă. În timpul procedurii, se poate observa semne de supraîncărcare a unor părți ale inimii, precum și hipertrofie. De exemplu, rezultatele pot prezenta sindrom sinusal sau bloc AV.
• Tetralogie Fallot - o patologie care pot fi observate în timpul radiografia toracică. De exemplu, acest defect este însoțit de bombat arcului ventricule stânga și din dreapta, există o epuizare marcată a modelului pulmonare. La nou-născuți, inima pe radiografiile în formă seamănă adesea un papuc.
• Metoda este destul de informativ ecocardiografie. Pe parcursul acestui studiu se poate estima cu exactitate dimensiunea ventriculului drept, precum și pentru a determina tipul de patologie, pentru a evalua gradul de îngustare a fluxului de ieșire. Folosind această metodă au examinat aceleași valve cardiace, in special studiul valva aortica starea generala a supapelor, se măsoară diametrul inelelor fibroase. Faptul este că, dacă nu detectează stenoza aortica si aorta tratate, la sfârșitul tratamentului poate provoca complicații, cum ar fi edemul pulmonar.

Ca regulă generală, studiile descrise mai sus este suficientă pentru a determina dacă malformația copil este prezent. Tetralogie Fallot, cu toate acestea, - un diagnostic care a pus uneori foarte dificil, și poate necesita unele proceduri suplimentare.

De exemplu, angiografia coronariană este uneori efectuată. Această procedură este necesară pentru a determina locația exactă a vaselor coronariene și majore, verificați dacă există anomalii asociate, precum și pentru a afla exact tipul de boli de inima.

Cateterism - o procedură mai complicată, care implică piercing cavitățile inimii. Acest studiu a fost administrat în cazul în care aveți nevoie pentru a măsura presiunea în ventriculul drept, determina gradul de oxigenare a sângelui în aorta.

Tetralogie Fallot: Tratament

Schema de tratament depinde în mare măsură de forma bolii si severitatea acesteia. Tratamentul medicamentos ajută la eliminarea atacurilor și prevenirea unor complicații asociate cu privarea de oxigen.

De obicei, nou-născuții prescris perfuzia de prostaglandine. Această procedură, uneori, ajută la deschiderea din nou canal arterial. În cazul în care un copil are semne vizibile de atac, este recomandat să apăsați pe genunchi la piept. Copiii mai mari fac genuflexiuni - acest lucru ajută la evitarea pose atac hipoxemici.

fluide intravenoase recomandate pentru a reface volumul de sânge. În unele cazuri, pacienții tineri prescris morfina. Dacă este necesar, tensiunea arterială este crescută de fenilefrină și ketamina (o substanță cuvântului, și are un efect sedativ). Prevenirea recăderilor, uneori, ajută propranolol.

Uneori, ventuze terapie cu oxigen efectuate, dar este de remarcat faptul că efectul acestui tratament este destul de ușoară.

chirurgie paliativă

În mod firesc, diverse medicamente pot usura starea copilului. Cu toate acestea, medicamentele nu se poate salva pacientul de la o astfel de boală periculoasă ca tetralogie Fallot. Operațiunea este de departe singura modalitate de a elimina defectul. Numai o intervenție chirurgicală poate da un copil o sansa pentru o crestere si viata implinita normala.

Astăzi, există două metode principale de tratament chirurgical. chirurgie paliativă este de a impune tipuri diferite site-uri mezharterialnyh care permite restabilirea circulației. De exemplu, cel mai popular procedura de astăzi este impunerea anastomoza podklyuchichnolegochnogo. In timpul procedurii, artera subclaviculară folosind un implant special cuplat cu artera pulmonară unilaterală.

chirurgie radicală ca tratament

Medicii recomanda, cât mai curând posibil, pentru a efectua o intervenție chirurgicală radicală, deoarece oferă rezultate mult mai bune. De obicei, o astfel de procedură este efectuată cu vârste cuprinse între 6 luni la 3 ani - în această perioadă, este cel mai eficient (dacă luăm în considerare procesul de maturizare în continuare și dezvoltare a copilului).

Tratamentul radical este de a finaliza corectarea structurilor anormale. Folosind chirurgii patch inchide un defect septal ventricular, pulmonară porțiune stenotic extinsă a arterei. Desigur, procedura este complicată, dar pentru că poate deține doar un chirurg cardiac calificat.

Tetralogie Fallot: prognosticul pacientilor

Desigur, în primul rând părinților perspective interesate cu o astfel de boală. Tetralogia Fallot la copii - o patologie extrem de gravă, ignora-l, în orice caz imposibil.

Se înțelege că cursul bolii depinde de severitatea stenozei pulmonare. Dacă vorbim despre statistici, apoi, din păcate, aproape un sfert dintre copii mor in primul an. Fără o intervenție chirurgicală, vârsta medie a copiilor care trăiesc cu boala este de 12 ani. Doar aproximativ 5% trăiesc până la 40 de ani, cu diagnosticat ca tetralogie Fallot. Pentru persoanele cu handicap, probleme de dezvoltare, de control constantă și slaba calitate a vietii - aceasta este ceva cu care, din păcate, trebuie să se confrunte cu pacienții adulți.

Alternativa, desigur, există. Nu uita despre tratamentul chirurgical, care este adesea prescris pentru copii cu un diagnostic de „tetralogie Fallot.“ După o intervenție chirurgicală, copiii se dezvolta de obicei recupera rapid, în mod normal, chiar și capabil să reziste la efort fizic intens. Observat un model - chirurgie mai târziu în viață nu oferă astfel de rezultate bune în viitor, deoarece operațiunea efectuată în fază incipientă.

Pacienții cu această tulburare, chiar și după terminarea tratamentului ar trebui să se supună controale periodice la chirurg cardiac si cardiolog. Inainte de orice proceduri chirurgicale și dentare, pacienții trebuie să fie supuse unui tratament special pentru a se evita riscul de endocardită. Desigur, există alte cerințe, restricții în viața pacientului, pe care medicul trebuie să le spună.